Редкое сосудистое заболевание моямоя ежедневно ставит жизнь детей под угрозу инсульта. «Афиша Daily» поговорила с родителями о том, как их дети борются с диагнозом, и выяснила, почему нужно разрушать стереотипы о болезни и делать российскую медицину более человечной.

Мо́ямо́я (от японского «клубы дыма», «туман». — Прим. ред) — неврологическое расстройство, из‑за которого сильно сужаются сосуды головного мозга. Чтобы компенсировать недостаток крови, вокруг них появляется «облачное образование» — сеть из более мелких сосудов (эта особенность и дала название заболеванию). Однако ее недостаточно: мозг не насыщается кислородом и питательными веществами, что приводит к инсульту и даже смерти при отсутствии лечения.

В основном болезнь моямоя распространена в Азии. В Японии она встречается у 3–5 человек из 100 тыс. В Европе количество зарегистрированных случаев в 10 раз меньше. Специалисты считают, что низкие показатели могут быть связаны с проблемами в диагностике.

Румия Хакимова

Мать Альмира, Москва

В 5 лет у моего сына Альмира случилась первая ишемическая атака (кратковременное нарушение кровообращения головного мозга. — Прим. ред.), хотя раньше серьезных проблем со здоровьем не было. Утром он пришел в комнату ко мне и мужу и попытался что‑то сказать, но получалось только невнятное бормотание. Я подумала, что это шутка. Потом обратила внимание на еще один тревожный симптом — левая рука почти не шевелилась. Альмир испугался, начал плакать, но через 15 минут речь восстановилась, и он ушел играть.

После он вел себя как обычно, но я была шокирована, поэтому вызвала скорую. Проведя обследование, врачи предположили, что у сына моямоя, но сомневались в диагнозе и решили сначала понаблюдать за ребенком. Из статей я узнала, что это редкое заболевание, которое почти не встречается в России. До последнего надеялась, что в больнице ошиблись, но через полгода ситуация повторилась: сын не разговаривал уже дольше, рука и нога не двигались. Приступы моямоя схожи с эпилептическими, поэтому Альмиру назначили противосудорожные препараты. Однако я чувствовала, что это не эпилепсия, и оттягивала лечение.

Врачи даже просили записывать приступы на видео, потому что, когда мы приезжали в больницу, Альмир уже чувствовал себя хорошо. И между ишемическими атаками выглядел здоровым.

Через несколько месяцев болезнь проявилась в третий раз. Сын полчаса не мог сидеть и говорить, левая сторона тела полностью не работала. По своей инициативе мы решили пройти обследование в медицинском центре им. Бурденко, где Альмиру поставили окончательный диагноз. Московские врачи советовали сделать операцию по восстановлению кровоснабжения мозга, но упоминали о больших рисках. В интернете мы узнали о специализированном центре в Цюрихе, куда приезжают дети с нашим заболеванием со всей Европы. Лечение стоило несколько миллионов рублей, собрать их помог благотворительный фонд.

Когда мы приехали туда, то даже не поняли, что это больница. В палатах всегда было чисто и уютно, на стенах висели яркие картины и детские рисунки, маленькие пациенты каждый день собирались в игровой, а в буфете им раздавали сладости. По атмосфере центр в Цюрихе больше напоминал детский сад. Перед операцией сына веселили и развлекали, поэтому он даже не испугался. После лечения ему стало лучше. Сейчас сыну семь лет, и он еще восстанавливается.

Кажется, что нашим врачам не хватает опыта для лечения редких заболеваний, возможно, им нужно чаще обмениваться знаниями с зарубежными коллегами. Например, профессор клиники в Швейцарии рассказывала, что постоянно посещает международные медицинские конференции и выступает с докладами о лечении моямоя. Было бы хорошо, если бы отечественные специалисты имели возможность активно участвовать в таких мероприятиях. В России признаки моямоя часто путают с приступами эпилепсии, и это доказывает не только наш опыт. Я общаюсь с другими родителями, которые в один голос говорят о назначении противосудорожных препаратов.

Хотелось бы, чтобы отношение медицинского персонала к пациентам немного смягчилось. В памяти отпечатались слова врачей: «Мы возьмемся за операцию, но не можем гарантировать, что она пройдет успешно». В такие моменты внутри, конечно, все обрывается.

Ты понимаешь: если не дашь согласие на операцию, то ребенок может умереть от инсульта, а если дашь, то это риск и незнание, чем может закончиться операция. В швейцарском центре отношение было более человечное. Удивительно, но когда у Альмира спросили, что ему больше всего понравилось в другой стране, он уверенно ответил: «Врачи, потому что они веселые и не делают больно».

Подробности по теме
«Это рассеянный склероз, чего вы хотите?»: как российские врачи сообщают плохие новости
«Это рассеянный склероз, чего вы хотите?»: как российские врачи сообщают плохие новости

Виктория Биктимирова

Мать Ани, Петербург

Аня была абсолютно здорова, пока в четыре года у нее не случилась ишемическая атака. В тот день дочь увлеченно рассказывала что‑то дедушке, но внезапно речь сильно замедлилась. Потом левая часть лица ослабла, а уголок рта неестественно опустился. Внутри все похолодело: я сразу узнала признаки инсульта и поняла, что это серьезно. По моей просьбе Аня попыталась поднять левую руку, и у нее не получилось. Симптомы продолжались около получаса. Мы вызвали скорую, но врачи не поместили нас в больницу, потому что сразу отбросили предположение об ишемической атаке. Доктор из бригады считал, что Аня просто отлежала левую часть тела, а я накручиваю себя.

Через два дня мы сами пошли к неврологу. Тогда прозвучало подозрение на моямоя, и, конечно, у нас был шок. Начали искать информацию о болезни, однако русскоязычные тексты почти не встречались, только статья с устрашающими прогнозами из «Википедии» и несколько рефератов. Пока Аню обследовали, постепенно наступало принятие, что предстоит сложная борьба. В центре им. Бурденко в Москве подтвердили диагноз и объяснили, что необходима операция по восстановлению кровоснабжения головного мозга.

Мы заранее искали информацию, общались с другими родителями и знали, что лучше всего делать операцию там, где есть большой опыт по лечению этого заболевания. В России такого места не нашлось, и мы направили данные в детскую больницу Цюриха. Пока я ждала ответа, иногда подходила ночью к кроватке Ани, чтобы убедиться, что с ней все хорошо. Нервы были на пределе, но мы держались: от срывов дочь переволновалась бы, что могло привести к инсульту.

Операцию в Цюрихе сделали достаточно скоро, поэтому мозгу не было нанесено значительного вреда. Сейчас дочери лучше, ее беспокоят только головные боли, повторяющиеся пару раз в месяц, но врачи уверяют, что они пройдут.

Юлия Кеслер

Мать Ростислава, Петербург

Все началось с того, что мой сын Ростислав почувствовал общее недомогание. Тогда ему было восемь месяцев. По внешним проявлениям педиатр не заподозрила ничего страшного и выписала стандартное лечение как при ОРВИ. Клиническая картина выглядела так: общее недомогание и слабость. Но на третий день лечения мы заметили, что левая рука стала менее активная. Тут же позвонили в больницу. Услышав симптомы, врачи быстро отреагировали, и мы поехали к ним.

Несмотря на очередь, доктор прибежал к Ростиславу, а после осмотра сказал: «У вашего сына инсульт». Мой мир рухнул, и с тех пор в нашей жизни появились реанимации и больницы. Все врачи твердили одно: «Необходимо установить причину. Если инсульт повторится, то шансы вернуться к полноценной жизни станут незначительны». В России есть стереотип, что инсульт — старческая болезнь. Хотя он случается и у детей, правда, проявляется не совсем очевидно: речь может замедлиться всего на десять минут, а затем все приходит в норму.

В Центре им. Алмазова молодой врач заподозрил у нас редкое сосудистое заболевание — болезнь моямоя. Диагноз подтвердился после дополнительных обследований. Операция, которая была необходима, длится около 10 часов. Это огромные риски, ведь Ростику не было на тот момент и года. Сосуды слишком тонкие, и нужен был врач с опытом проведения именно таких операций. Хотелось максимально снизить риски, поэтому, несмотря на цену, поехали в Швейцарию.

Сейчас, когда операция позади, все кажется просто страшным сном. Сын научится абсолютно всему, только с небольшим опозданием. Сейчас Ростиславу три года. У него пострадала правая сторона мозга и произошел левосторонний паралич. Но успехи за эти два года колоссальные. Ростик научился ползать на четвереньках, сидеть и стоять с поддержкой, постепенно появляется опора на левую руку. Интеллектуальное развитие идет с задержкой, но ежедневные занятия и интенсивная реабилитация приносят плоды. Да, это постоянная работа, но каждый новый навык — стимул двигаться дальше. Улыбка сына вдохновляет и стирает из памяти самые страшные моменты.

Общей статистики по заболевшим моямоя в России я не видела, могу судить только по кругу общения. Знаю еще восемь родителей, чьим детям поставили аналогичный диагноз. В основном это семьи из Москвы и Питера. Мы думали, почему случаев больше именно в этих городах, и, возможно, в регионах плохо с диагностикой. Хотя недавно мы были на послеоперационном обследовании в Новосибирском центре нейрохирургии, и получили исчерпывающие ответы на все вопросы.

Марина Хоффманн

Партнер Центра моямоя в Цюрихе

Когда видишь количество детей, приезжающих со всей Европы, то болезнь уже не кажется редкой. Она скорее сложно диагностируемая. В России многие врачи еще не слышали про это заболевание, поэтому при типичной для моямоя симптоматике ставятся неправильные диагнозы, мигрень или эпилепсия. Прописанное лечение не помогает детям, а приступы сохраняются. И только после инсульта — совершенно не типичного состояния для ребенка — родители начинают выяснять причину и находят специалистов, которые подтверждают болезнь моямоя. У детей происходит сужение или полное перекрытие сосудов в головном мозге, из‑за чего некоторые участки не получают достаточного кровоснабжения. Это ведет к инсульту и страшным последствиям: часто дети становятся инвалидами или даже погибают. Причем произойти может не один инсульт, а серия. Чем младше пациент, тем выше риски закрытия сосудов.

Но если при первых симптомах болезни врачи смогут поставить правильный диагноз и провести операцию, то последствий можно избежать. Поэтому важно обращать внимание на типичные симптомы — частые головные боли, и признаки, схожие с мигренью (боязнь света, шума). Другие тревожные признаки можно описать на примере этой ситуации. Однажды ребенок сел делать уроки, но ничего не получилось. Когда он решил нарисовать картинку, карандаш сам вылетел у него из рук. Ничего не понимая, мальчик побежал к маме, но рассказать ей ничего получилось, так как он не мог говорить.

Подробности по теме
«Девушка, какой инсульт? Не шутите»: как пережить кровоизлияние в мозг, когда тебе 31 год
«Девушка, какой инсульт? Не шутите»: как пережить кровоизлияние в мозг, когда тебе 31 год