В «Альпине нон-фикшн» выходит книга невролога Дэвида Линдена «Почему люди разные», которая объясняет, что именно делает каждого человека особенным — от цвета волос и бытовых привычек до пищевых и сексуальных предпочтений. Публикуем фрагмент книги, посвященный интерсекс-людям.

Когда мы узнаем о рождении ребенка, первый вопрос почти всегда такой: «Мальчик или девочка?» В любом обществе пол — фундаментальный признак, с помощью которого описывают личность. Это первая графа в любом формуляре. Когда мы знакомимся с новым человеком, мы всегда стараемся точно разобраться, какого он пола. Это глубокое, подсознательное побуждение, которое невозможно пересилить. Еще мы практически никогда не забываем, какого человек пола. Вы можете не помнить, каштановые или черные волосы у человека по имени Терри, с которым вы мельком встречались на вечеринке два года назад, работает ли он бухгалтером или продавцом, но вы вряд ли забудете, мужчина он или женщина. Вне зависимости от вашей культурной среды, религии (или ее отсутствия) и политических взглядов, пол значим для каждого из нас. Вот почему люди так расстраиваются, когда обсуждают эту тему. Сложные и меняющиеся концепции пола, включая гендерную идентичность, выходящую за рамки привычной бинарной модели мужчина/женщина, бросают вызов самой нашей сути.


В сентябре 1938 года из полицейского участка германского Магдебурга в Берлин отправили срочное сообщение: «Чемпионка Европы по прыжкам в высоту Дора Ратьен — не женщина, а мужчина. Пожалуйста, немедленно доложите рейхсминистру спорта. Ждем указаний по радиосвязи». Рейхсминистр спорта Ганс фон Чаммер унд Остен не мог поверить в эту новость, настолько позорную для Германии, и велел собственным врачам осмотреть Дору Ратьен. Но их вердикт был таким же. Девятнадцатилетняя Дора Ратьен, выступавшая за Германию на показательной гитлеровской Олимпиаде в Берлине и установившая мировой рекорд в прыжках в высоту среди женщин на чемпионате Европы по легкой атлетике в Вене всего за несколько дней до этого, и в самом деле оказалась мужчиной, по крайней мере по стандартам Германии 1938 года.

По указаниям Чаммер унд Остена у Доры по-тихому отобрали золотую медаль, ее мировой рекорд аннулировали, а ей на всю жизнь запретили выступать в спортивных соревнованиях.

Мужчины обычно наследуют разные половые хромосомы, X и Y, а женщины — две X-хромосомы. На Y-хромосоме есть важный ген SRY, он кодирует белок, который влияет на активацию других генов, тем самым запуская на раннем этапе эмбриогенеза развитие мужских признаков. В присутствии гена SRY два маленьких комочка ткани становятся семенниками, вырабатывающими гормон тестостерон. Тестостерон (или его метаболит дигидротестостерон) связывается со специфическими белками-рецепторами в клетках и влияет на весь организм. Это ключевой сигнал, запускающий типично мужское развитие всего организма, начиная от гениталий (во время эмбрионального развития) до кадыка (гораздо позже, во время пубертата). У женщин, в отсутствие SRY, другие гены запускают дифференциацию тех же участков эмбриональной ткани в яичники, которые вырабатывают гормоны эстроген и прогестерон. Следует отметить, что, хотя тестостерон присутствует на двух разных этапах развития начиная с ранней жизни эмбриона, секреция эстрогена прекращается сразу после рождения и не возобновляется до пубертата. Это означает, что во время определенных критических стадий развития главная гормональная разница заключается в более высоких уровнях тестостерона (и некоторых подобных ему гормонов, называемых андрогенами) у мужчин и более низких у большинства женщин. Однако женщины не полностью лишены андрогенов. Примерно с возраста восьми лет надпочечники начинают вырабатывать немного тестостерона (а также дигидротестостерона и андростендиона), и эти андрогены играют важную роль в нормальном развитии женщин. Мужчинам эстроген тоже необходим — сначала для нормального развития, а затем и во взрослом возрасте, хотя некоторые детали этого еще предстоит выяснить.

Дора Ратьен на соревнованиях по прыжкам в высоту в 1937 году. Фотография из Федерального архива Германии, 183-C10379. Используется с разрешения

У большинства людей пол определяется просто. Вы наследуете X-хромосому от матери и либо X-, либо Y-хромосому от отца. Если яйцеклетку оплодотворяет сперматозоид с Y-хромосомой, вы будете мужчиной, если же с X-хромосомой, то женщиной. Если вы носитель ХХ-хромосом, то по мере внутриутробного развития у вас разовьются яичники, вагина и типичные женские половые органы. Позже, в пубертате, появятся типично женские вторичные половые признаки, такие как менструация, округлые бедра и грудь. Если у вас XY-хромосомы, еще в утробе у вас разовьются семенники и пенис. Типично мужские вторичные половые признаки — низкий голос, увеличенная мышечная масса и волосы на теле — появляются в подростковом возрасте. Однако в некоторых случаях все усложняется и возникают состояния, которые мы называем интерсексуальностью. Это люди, рожденные со смешанными половыми признаками, включая внутренние и внешние гениталии, так что их нельзя точно отнести к мужчинам или женщинам.

Большинство интерсексуальных признаков проявляются при рождении, но другие могут быть выявлены только в подростковом возрасте или позже.

Изредка интерсексуальность возникает из‑за хромосомных сбоев. Например, синдром Клайнфельтера, при котором некоторые клетки тела имеют дополнительную Х-хромосому, так что получается набор ХХY, иногда приводит к интерсексуальности. Люди с XXY-хромосомами обладают пенисом и семенниками, но в некоторых крайних случаях эти органы малы и не до конца сформированы. В подростковом возрасте у мальчиков с XXY-хромосомами проходят слабые изменения, у них меньше волос на теле и меньше мышечной массы, а иногда увеличивается грудь.

Большинство состояний интерсексуальности возникает при сдвигах в гормональных сигналах у людей с типичным набором хромосом (XX или XY). Если человек с XY-хромосомами — носитель мутации, которая нарушает функции андрогеновых рецепторов или их сигнальные пути, это приводит к состоянию, называемому синдромом нечувствительности к андрогенам. В зависимости от тяжести мутации и ее распределения в клетках организма гениталии у XY-людей с этим синдромом могут быть как полностью мужскими (редко), так и полностью женскими (чаще всего). Вторичные половые признаки вроде тембра голоса, мышечной массы и волос на теле тоже варьируются в похожих пределах. Феминизированный носитель XY-хромосом может иметь семенники, вырабатывающие тестостерон, но внешне выглядеть совершенно по-женски, с вульвой и вагиной.

Этих людей почти всегда воспитывают как девочек, не подозревая об имеющейся проблеме.

В подростковом возрасте эстроген, вырабатываемый из тестостерона внутренних семенников, вызывает рост груди и развитие типично женских бедер. Но из‑за отсутствия яичников или матки менструации не начинаются, часто именно по этой причине и диагностируется это расстройство.

Люди с XY-хромосомами, имеющие мутации гена, кодирующего фермент 5-альфа-редуктаза, отвечающий за метаболизм тестостерона, находятся в особенно сложной ситуации. Этот фермент переводит тестостерон в форму более активного метаболита, дигидротестостерона, необходимого во время внутриутробного развития для формирования внешних мужских половых органов. Повреждение этого фермента приводит к тому, что внешние гениталии при рождении бывают либо полностью женскими, либо промежуточной формы. Многие, хотя и не все, люди с дефицитом 5-альфа-редуктазы воспитываются как девочки. Позже, в подростковом возрасте, у них отмечается маскулинизация и возникают типично мужские черты, включая увеличение мышечной массы, низкий голос и отсутствие груди. В некоторых случаях внешние половые органы преобразуются в частично функциональный пенис. Большинство, но не все, людей с дефицитом 5-альфа-редуктазы, воспитывавшиеся как девочки, после пубертата начинают считать себя мужчинами.

Еще одно интерсексуальное состояние — врожденная гиперплазия надпочечников, она возникает у людей с ХХ-хромосомами, у которых из‑за рецессивной мутации гена надпочечники вырабатывают необычно большое количество тестостерона. И снова результат очень вариативен, в зависимости от того, сколько вырабатывается тестостерона, и от некоторых других факторов. В тяжелых случаях и внешние, и внутренние половые органы становятся неопределенными, часто с увеличенным клитором и неглубокой вагиной. В более легких случаях половые органы в основном женского типа, но часто возникают вторичные половые признаки мужского типа, включая рост волос на теле, увеличение мышечной массы и отсутствие менструаций. Еще больше усложняет ситуацию то, что у некоторых женщин производится необычно большое количество тестостерона, но также имеются мутации андрогенных рецепторов, и лишний тестостерон не приводит к биологическим эффектам. Итак, каков же вывод?

В традициях большинства культур биологический пол считается четко и, безусловно, бинарной характеристикой. Но примерно в одном случае на каждые 3000 новорожденных природа не проводит такую четкую грань между организмами мужчин и женщин.

20 ноября 1918 года, когда фрау Ратьен родила четвертого ребенка, присутствовавшие оказались в некотором смятении. Позже, вспоминая роды, ее муж Хайнрих Ратьен говорил: «Я не стоял у постели жены во время родов. Тогда я был на кухне. Когда родился ребенок, ко мне подошла акушерка со словами: „Хайни, это мальчик!“ Но пять минут спустя сказала, что все-таки девочка». У ребенка были двойственные половые органы — пенис, а под ним щель, и родители не знали, что делать. Поэтому они решили последовать совету акушерки, назвали ребенка Дорой и воспитывали как девочку. Дора посещала школу для девочек и носила платья, но примерно в возрасте десяти лет начала спрашивать, почему чувствует себя мальчиком и выглядит как мальчик. Как она рассказала врачам, которые позже ее опрашивали, ее опасения росли по мере того, как в подростковом возрасте у нее не выросла грудь и не появились другие женские вторичные половые признаки. Первая эякуляция привела Дору в ужас. Она чувствовала себя в ловушке, а из‑за суровых социальных норм того времени не могла задавать вопросов о своем состоянии или довериться кому‑либо. В то время еще не разработали хромосомное тестирование и тестирование андрогенных рецепторов, так что мы не знаем генетических подробностей состояния Доры.

Но мы знаем, что, несмотря на воспитание в качестве девочки, Дора чувствовала себя мужчиной, а ее тело было главным образом мужским, хотя и не полностью.

Боясь разоблачения, Дора избегала танцев или плавания, но вскоре нашла некоторое утешение в любви к спорту. В пятнадцать лет она уже стала чемпионкой по прыжкам в высоту в своем регионе и кандидаткой в состав сборной на Олимпиаду 1936 года в Германии. Когда лучшую немецкую прыгунью в высоту, Гретель Бергман, не взяли в команду из‑за ее неудобного еврейского происхождения, для Доры освободилось место. Пусть она и была необычно поджарой и обладала низким голосом, никто не подозревал о ее тайне. Через много лет Гретель Бергманн вспоминала: «Мы гадали, почему она никогда не появляется в общей душевой голой. Нелепо в семнадцать лет быть такой стеснительной. Но мы просто сочли ее странной. С причудами».

На Олимпийских играх в Берлине Дора заняла четвертое место и не получила медали, но в последующие годы продолжила улучшать свои результаты и два года спустя установила мировой рекорд для женщин. Ее секрет был раскрыт, когда после победы в Вене она ехала на поезде домой.

Проводник поезда заподозрил, что Дора — переодетый женщиной мужчина, а в то время в Германии это было запрещено.

Когда поезд остановился в Магдебурге, проводник сообщил о своих подозрениях полицейскому, и тот задержал Дору. Дора сначала все отрицала, показала свое удостоверение личности на женское имя и документы с недавнего чемпионата мира, но потом призналась, что всегда чувствовала себя мужчиной, и этот факт был подтвержден медицинским осмотром. «Ратьен открыто признала, что рада выпустить кота из мешка», — заявил полицейский после ее ареста. Хотя сначала против Доры выдвинули обвинения в мошенничестве, позже их сняли, заключив, что у нее не было намерения кого‑либо обманывать, просто случилось ужасное недопонимание при рождении Доры, пусть и из благих побуждений. Имя Доры сменили на Генриха, и он тихо прожил оставшуюся жизнь в качестве мужчины.

Издательство «Альпина нон-фикшн», перевод Наталии Рокачевской, научная редактура Юрия Аульченко и Марии Фаликман